Syndrome Gilles de la Tourette

Introduction
Il y a une vingtaine d'années à peine, peu de praticiens avaient eu l'occasion de traiter un patient qui présentait un syndrome Gilles de la Tourette (SGT). Comme on croyait que le SGT était une affection rare, on attendait souvent de voir apparaître les symptômes les plus connus (tics moteurs et vocaux) et les plus spectaculaires, la coprolalie par exemple, pour poser un tel diagnostic. On sait maintenant que cette dernière n'est présente que dans seulement 30% des patients atteints du SGT[1]. Bien que l'on connaisse maintenant mieux la maladie qui a fait l'objet de nombreux articles scientifiques et qui a joui d'une plus grande couverture médiatique durant la dernière décennie, il demeure parfois difficile d'en reconnaître les symptômes chez l'enfant. Les tics peuvent être discrets ou masqués par une comorbidité qui domine le tableau clinique et qui peut être mal interprétée à cause d'un contexte familial perturbé en raison même de la maladie. Il est cependant important de savoir reconnaître le SGT chez l'enfant afin de pouvoir identifier le meilleur traitement, orienter les interventions éducatives auprès de la famille et de l'école et éventuellement obtenir un encadrement et des services pédagogiques adaptés quand ils sont nécessaires.

Les symptômes cliniques et les pathologies associées
Les critères diagnostics de la quatrième édition du Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorder (DSM IV) pour le SGT comprennent la présence de tics moteurs multiples et la présence d'au moins un tic sonore. Les tics moteurs doivent obligatoirement être présents depuis un an pour que le diagnostic puisse être posé. Chez un même enfant, ils varient dans le temps en intensité, en fréquence, en complexité, en sévérité et en localisation anatomique (on les dit migrateurs). Les tics sonores apparaissent dans le décours de la maladie mais généralement plus tardivement que les tics moteurs et peuvent disparaître pour une période donnée. Comme les tics moteurs, ils peuvent être simples, complexes ou organisés.

L'une des particularités du SGT est la présence de comorbidités fréquemment associées[2]. Ainsi, les troubles obsessionnels-compulsifs sont très souvent rapportés chez l'adulte comme chez l'enfant atteint du SGT et constituent parfois même le plus important des handicaps. Chez l'enfant, il n'est pas rare qu'on note la présence d'un déficit d'attention le plus souvent avec hyperactivité; des problèmes d'apprentissage, des problèmes de comportement, des désordres d'anxiété, de l'automutilation, des migraines et des troubles du sommeil peuvent également être rapportés.

Bien que la prévalence exacte du SGT soit inconnue, on l'estime généralement à 1/ 2000 pour une présentation complète des manifestations du SGT, mais elle pourrait atteindre 1/200 pour les formes mineures incluant les tics chroniques[3].La sévérité du SGT est le plus souvent considérée en fonction de la présence ou non de comorbidités associées plutôt qu'à la sévérité des tics eux-mêmes. Le traitement devra donc tenir compte des symptômes ciblés comme étant les plus perturbateurs.

Difficultés à reconnaître la présence des symptômes chez l'enfant:
Dans le syndrome Gilles de la Tourette, les tics moteurs et les tics vocaux (conditions essentielles au diagnostic) sont rarement les symptômes qui dérangent ou perturbent le plus l'évolution de l'enfant. Ils peuvent même être subtils et passés inaperçus (l'enfant contracte ses abdominaux, par exemple). Par ailleurs, si l'enfant ne présente que ces seuls symptômes, il n'est souvent pas nécessaire de le traiter. C'est en fait le cas pour une majorité des enfants atteints du SGT. Quelquefois les parents ne remarquent plus les tics, ils consultent pour une autre raison, (souvent pour une comorbidité dominante) et oublient de les mentionner au clinicien; le diagnostic du SGT passe alors en arrière plan et n'est possible que si l'enfant, par hasard, émet des tics dans le bureau du médecin.

Il arrive très souvent que les premiers symptômes qui apparaissent soient ceux de l'hyperactivité qu'on traite habituellement avec le Ritalin. Contrairement à ce qu'on avait décrit dans les premières études, l'administration de psychostimulants n'est pas toujours associée à l'exacerbation des tics. Ce sont les troubles du comportement liés à l'hyperactivité qui dominent le tableau, plus particulièrement chez le jeune garçon. Ceux-ci sont parfois si dévastateurs qu'ils masquent la présence des tics moteurs. On ne remarque que les comportements perturbateurs qui peuvent en fait être l'expression même d'une compulsion perçue la plupart du temps comme une provocation de la part de celui qui l'émet.

À cause de leur effet nuisible sur l'environnement aussi bien familial que social et scolaire, les problèmes de comportement sont rapidement mis en évidence. Les premières manifestations des troubles du comportement apparaissent généralement tôt durant la petite enfance et les parents attribuent toutes sortes d'explications pour en justifier l'apparition: c'est sa «période du non», c'est le «terrible 4 ans» qui se prolonge, il s'ajuste mal à l'école, ça va lui passer, c'est parce qu'il est impulsif...On compte toujours sur la maturation de l'enfant pour que tout rentre dans l'ordre mais les comportements s'aggravent et deviennent hors du contrôle des parents. Avant même l'apparition des premiers tics moteurs et encore plus des tics sonores, l'enfant a déjà reçu une étiquette de trouble oppositionnel, de trouble de la conduite, de trouble antisocial, d'enfant mal élevé...Étiquette d'autant plus renforcée que les parents, après toutes sortes de tentatives infructueuses pour trouver une certaine harmonie, finissent par se sentir incompétents et parfois abandonnent plus ou moins leur rôle d'éducateurs.

Un autre symptôme déroutant et fréquemment associé au SGT est le trouble obsessionnel compulsif (TOC). Il est relativement facile de le détecter chez l'adulte[4] qui s'en plaint lui-même parce qu'il l'empêche de fonctionner adéquatement dans son milieu de travail, sa vie familiale et son réseau social. Cependant, l'enfant en est souvent inconscient et en parle rarement de lui-même, même avec un questionnement bien circonscrit. Les comportements obsessionnels compulsifs se manifestent d'abord comme une idée récurrente (obsession) qui mobilise l'espace mental jusqu'à ce qu'une action (compulsion) soit entreprise dans le but d'y mettre fin. Ces comportements se manifestent différemment selon qu'ils sont associés ou non au SGT. Dans le cas du TOC pur, les obsessions seront davantage associées à des cognitions erronées avec un contenu d'angoisse (par exemple, se laver les mains par peur de la contamination, ou poser tel geste pour empêcher qu'un accident ne se produise). Dans le cas du SGT, ce sont surtout des obsessions rattachées à un besoin de symétrie, un besoin de propreté, du désir irrationnel de tout conserver etc. Elles sont plus rarement liées à des peurs spécifiques et n'ont aucune valeur symbolique. Un enfant nous rapporte, par exemple, qu'il doit faire tel geste pour ne pas se sentir mal plutôt que pour éviter un malheur. Dans le SGT, la compulsion peut survenir en réponse à une sensation corporelle désagréable plutôt qu'à une cognition.

Chez l'enfant d'âge pré pubère, il peut s'agir d'une question plus ou moins pertinente qui revient de manière répétitive ou d'un sentiment urgent d'avoir à faire ou à obtenir quelque chose parfois d'assez insignifiant ou d'un besoin impératif à assouvir sur le champ. Toute l'énergie de l'enfant est alors mobilisée, il ne peut penser à autre chose et est donc moins disponible à la discipline et aux apprentissages. Aucune intervention extérieure ne chasse cette idée-là. Inlassablement, le jeune reformulera sa question ou sa demande jusqu'à ce qu'il obtienne satisfaction. Quelquefois, un enfant se construit un scénario autour de ce qui le préoccupe et finit par aggraver ses peurs ou ses frustrations. Il a donc de plus en plus besoin d'assouvir son obsession par une action qui lui permettra de retrouver un confort mental. Il n'aura de cesse qu'une fois son but réalisé. C'est pourquoi on dira souvent de ces enfants qu'ils sont manipulateurs. Et le pire, c'est qu'une fois l'objet de sa convoitise obtenu, l'enfant ne s'y intéresse à peu près plus. Une obsession s'est ainsi transformée en un gros problème de comportement parce qu'il a souvent dû faire une crise démesurée pour obtenir ce qu’il désirait.

Les crises de rage et les comportements explosifs font maintenant aussi partie du répertoire des symptômes associés au SGT reconnus par un grand nombre de chercheurs et de cliniciens familiers avec cette maladie [5] . À Ste Justine, parents ou intervenants scolaires rapportent des épisodes explosifs chez un nombre significatif d'enfants et d'adolescent atteints du SGT. La rage est une explosion catastrophique très soudaine, paroxystique, récurrente, incontrôlable et inattendue. Déclenchée par un événement insignifiant, elle amène rapidement une réponse démesurée en raison du faible seuil de frustration et il n'y a pratiquement rien à faire vis-à-vis de cette rage pour arrêter l'enfant en perte de contrôle. Il s'en prend à des objets à proximité, il déploie une grande force contre l'intervenant qui tente de l'arrêter. L'événement déclencheur est perçu par l'enfant comme une agression ou une provocation de son milieu alors que le milieu interprète au contraire la rage comme une provocation ou une manipulation de l'enfant pour obtenir des bénéfices secondaires. Une fois la crise passée, l'enfant est épuisé, il est souvent incapable de dire ce qui l'avait réellement déclenchée et il en éprouve du remords.

Importance de faire le bon diagnostic pour un meilleur traitement:
Comme pour toutes maladies, le diagnostic est utile dans la mesure où il oriente le traitement. Quand les tics moteurs et vocaux sont évidents, le diagnostic est facile à poser. Si la sévérité des tics est telle que l'enfant ou l'adolescent en souffre ou n'est pas capable de fonctionner normalement, des neuroleptiques sont généralement prescrits et leur efficacité a largement été démontrée dans plus de 80 % des cas [6] . Quand les tics sont plus discrets ou encore masqués par l'ampleur des autres symptômes associés plus perturbateurs, on peut passer à côté du diagnostic de SGT et suggérer des traitements psychologiques ou des interventions psycho éducatives qui peuvent éventuellement causer plus de torts et même accentuer les manifestations du SGT. En effet, tenter de modifier un comportement dont l'origine est neurologique entraîne souvent un sentiment d'échec chez l'enfant qui n'y parvient pas, augmentant ainsi son état de stress qui, à son tour, risque d'amplifier les symptômes. Les parents ou les intervenants eux-mêmes, dépassés par la «résistance» de l'enfant à leurs «méthodes éducatives» peuvent en arriver à perdre leurs moyens et utiliser des interventions inadéquates. Si au contraire on reconnaît le caractère organique des problèmes de comportement rencontrés chez l'enfant Tourette, la pression sur l'enfant ou même sur les parents sera moins forte. On préconisera alors une approche éducative spécifique appliquée à la famille et à l'école et une approche pharmacologique qui, conjointement, s'avéreraient probablement plus efficaces pour traiter l'enfant. Le choix du ou des médicaments dépendra alors des symptômes ciblés comme étant les plus handicapants selon qu'il s'agit de déficit d'attention associé ou non à de l'hyperactivité, de symptômes obsessionnels-compulsifs, ou de crises de rage. Puisque les symptômes de troubles oppositionnels et agressifs liés à l'hyperactivité durant le primaire sont prédictifs d'une problématique accrue à l'adolescence et même à l'âge adulte, l'effet salutaire du chloridrate de métylphénidate sur l'agressivité des enfants peut avoir une répercussion importante sur l'ajustement social ultérieur. Pour les TOC, ce sont les antidépresseurs qui se sont montrés le plus efficaces [7] . À Ste Justine et dans d'autres cliniques, pour diminuer les symptômes de la rage, des résultats positifs ont été obtenus avec la rispéridone [8] .

Cependant, c'est une évaluation multidisciplinaire, incluant les cliniciens, les intervenants scolaires et les parents, qui pourra le mieux identifier les symptômes les plus dérangeants et les paramètres du milieu les plus susceptibles de les aggraver. En même temps, une meilleure information concernant les manifestations possibles du SGT sur lesquelles l'enfant a peu de contrôle pourra être utile pour orienter l'approche éducative. Plutôt qu'une modification des comportements de l'enfant vouée le plus souvent à l'échec, on pourra proposer une modification de l'environnement qui réduira ou inhibera l'émission du comportement. Établir le bon diagnostic de SGT permettrait aussi à certains enfants de recevoir des services pédagogiques et éducatifs adaptés à leur besoin quand ils sont nécessaires. En effet, plusieurs commissions scolaires acceptent de donner des services complémentaires à l'élève en difficulté seulement quand le diagnostic de SGT est posé.

Finalement, parce qu'il est mieux connu du grand public depuis que les médias ont présenté quelques entrevues avec des personnes atteintes, et avec l'accès de l'information scientifique sur Internet, les symptômes du SGT sont aujourd'hui plus facilement reconnus ou interprétés comme tels par les patients ou les parents. Depuis peu, on assiste à un renversement de la tendance, c'est à dire à une surenchère de diagnostics proposés par des parents qui y voient un soulagement à leur sentiment d'impuissance vis-à-vis les comportements déviants de leurs enfants. Il faudra donc rester vigilants et tenter de démêler les comportements liés au SGT et ceux qui relèveraient de véritables comportements délinquants, dont l'approche rééducative est fort différente.

Les symptômes du SGT s'aggravent-ils en vieillissant?
Les premiers symptômes du SGT font leur apparition plus clairement vers l'âge de 6 ou 7 ans. En rétrospective, les parents relatent plusieurs symptômes qu'ils avaient remarqués en bas âge. Les tics moteurs et vocaux apparaissent et disparaissent durant le décours de la maladie. Ils sont généralement exacerbés par les périodes de grand stress; ils sont plus présents à la veille de grands événements (Noël, la rentrée scolaire, la fin de l'année...) ou à la suite d'événements traumatiques (la séparation des parents, le décès d'une grand-mère, une hospitalisation...). La période la plus intense aussi bien pour les tics que pour l'expression des comorbidités se situe dans la plupart des cas entre 9 et 13 ans. Vers la fin de l'adolescence, les symptômes s'atténuent progressivement et les jeunes adultes parviennent généralement à les contrôler en public.

Comment réagir aux tics de mon enfant?
Les tics risquent de s'aggraver si on met trop de pression pour empêcher l'enfant de les émettre. Vaut mieux trouver avec l'enfant un «truc» pour qu'il puisse les faire confortablement, si possible en privé, ou encore essayer de proposer à l'enfant une modification de son tic pour que celui-ci soit moins évident ou moins compromettant. Il est bon d'aviser les autorités scolaires pour qu'une sensibilisation soit faite auprès du corps enseignant et auprès des autres enfants. Ainsi, le jeune atteint du SGT sera sans doute plus confortable pour émettre ses tics même à l'école, les symptômes seront donc moins réprimés et moins susceptibles d'éclater en salve ininterrompue à la maison au retour de l'école.

Quand l'enfant présente des comportements inadéquats associés au SGT, comment différencier ceux qui appartiennent à l'enfant et sur lesquels on doit intervenir?
L'enfant vit avec son SGT 24 heures sur 24, on ne peut pas véritablement dissocier un comportement qui relève du SGT de celui qui n'a rien à voir avec cette pathologie. Le caractère provoquant de certaines manifestations (copropraxie, coprolalie...) appartient indéniablement au SGT. Il n'est donc pas rare que les intervenants rapportent que ces enfants soient provocateurs et manipulateurs; même si ces comportements ne constituent pas en soi une caractéristique symptomatologique du SGT, on les y retrouvent beaucoup plus souvent chez ces enfants que dans la population en général. Cependant Tourette ou non, on doit toujours intervenir sur des comportements socialement inacceptables. Par exemple, même si le fait de cracher peut être un tic, il n'est jamais acceptable que le jeune le fasse n'importe où et on doit l'amener à trouver une façon de l'exécuter sans nuire à autrui.

Adresses utiles:
Fondation Canadienne du Syndrome de Tourette, 194 Jarvis Street, suite 206, Toronto, Ontario, M5B 2B7, 1-800-361-3120.

Association Québécoise du Syndrome de Tourette, 222 Henri-Bourassa est, suite 38, Montréal, H3l 1B9, 514-345-0251.



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[1]Robertson, M.M., & Baron-Cohen, S. The neuropsychiatry and neuropsychology of Gilles de la TouretteSyndrome. In: Neuropsychological assessment of Neuropsychiatric Disorders, Second Edition, New York: Gran & Adams, 1996.

[2]>Lussier, F. Contribution de l'hyperactivité au dysfonctionnement frontal observé chez les enfants atteints du syndrome Gilles de la Tourette. Prisme, 2:188, 1992.

[3]Shapiro, AK et coll.: Gilles de la Tourette Syndrome. Deuxième édition, Raven Press, New York, 1988.

[4]Dion, Y. Le syndrome Gilles de la Tourette: diagnostic et traitement. Le clinicien, 6:49, 1992.

[5]Lussier, F. La rage chez l'enfant atteint de SGT. InfoSGT, 3:3, 1998.

[6]Voir le guide pour le diagnostic et le traitement du syndrome de Tourette, publié par la Fondation canadienne du syndrome de Tourette en 1998.

[7]Scahill, L. : Contemporary approaches to pharmacotherapy in Tourette’s syndrome and obsessive-compulsive disorder, JCAPN 1 : 33, 1996.

[8]Sandor, P : Clinical management of Tourette’s syndrome and associated disorders. Can J Psychiatry, 10:578, 1995.
 

Source: http://www.generation.net/~cenopfl/index.htm