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Origine
En 1810, Bouteille fit une première description d'une maladie des
tics qu'il appela "pseudo choréa". Itard en 1825 décrivit le premier
cas de tics et de coprolalie observé; mais c'est en 1885 qu'un
neurologue de l'Hôpital de la Salpètrière à Paris, Georges Gilles de
la Tourette décrivit les symptômes de la Marquise de Dampierre ainsi
que ceux de neuf autres cas présentant à peu près le même tableau
clinique (tics moteurs, tics vocaux, obsessions/compulsions et
comportements étranges). Après plusieurs années de recherche, il en
déduisit que la pseudo choréa était un dysfonctionnement
neurologique potentiellement héréditaire et donna son nom à cette
entité syndromique (SGT).
Exemples de
personnes atteintes
L'empereur
romain Claude, le tsar Pierre Le Grand, le musicien Mozart,
l'écrivain André Malraux ne sont que quelques-uns de ceux qui
auraient été atteints. En effet, grâce aux nombreuses biographies
écrites sur eux, il devient possible d'identifier certains symptômes
du syndrome de la Tourette. Beaucoup plus près de nous, Jim
Eisenreich, le joueur de base-ball pour les Royals de Kansas City
est lui aussi atteint.
Qu'est-ce que le
syndrome de la Tourette?
C'est un trouble neurologique présentant un désordre du mouvement
caractérisé principalement par des tics moteurs et vocaux
involontaires, simples ou complexes, stéréotypés, d'intensité
variable, qui se développent durant l'enfance et qui peuvent
persister toute la vie. Divers symptômes, tels que les
obsessions/compulsions et l'hyperactivité y sont fréquemment
associés. Il s'agit donc d'un désordre neurocomportemental à
caractère nettement organique dont la symptomatologie reste à la
limite entre les maladies neurologiques et psychiatriques.
Bien qu'il fut décrit par Georges Gilles de la Tourette en 1885, ce
syndrome ne fait véritablement l'objet d'étude que depuis la
découverte, en 1961, de l'efficacité des neuroleptiques sur les
symptômes cliniques du SGT. Il est encore peu connu et mal
diagnostiqué, c'est pourquoi le nombre de personnes atteintes dans
la population varie d'une étude à l'autre. Les dernières données
indiquent qu'une personne sur 2000 serait atteinte par ce syndrome
et ce chiffre passe à 1/200 si l'on inclut toutes les formes de tics
moteurs chroniques et les manifestations mineures de ce désordre
neurologique.
Les chercheurs ne sont pas encore arrivés à établir la cause exacte
de la maladie. Cependant, les recherches, souvent élaborées à partir
de l'observation de cas, présentent plusieurs explications de
celle-ci. Le dérèglement biochimique du cerveau, causé par une
activité accrue du système dopaminergique, est l'hypothèse la plus
souvent avancée. L'efficacité de certains neuroleptiques pour
atténuer les tics et l'augmentation de ces derniers sous l'effet des
stimulants ont contribué à valider cette hypothèse. Cependant
l'analyse des réactions à divers médicaments semble établir que le
système dopaminergique n'est pas seul en cause. Les études des
métabolites du liquide céphalo-rachidien indiquent l'importance
d'autres neurotransmetteurs tels la sérotonine, la noradrénaline,
l'acétylcholine et les acides gamma dans le développement et la
symptomatologie du SGT.
Facteurs
génétiques
Les premières
recherches sur le facteur héréditaire de la maladie ont été motivées
par l'importance du nombre de cas observés dans une communauté
mennonite de l'Alberta. Aujourd'hui encore, une importante portion
des fonds consentis à la recherche par la Fondation canadienne du
syndrome de la Tourette sert à financer l'étude des facteurs
génétiques de la maladie.
Les recherches effectuées indiquent que le SGT est produit par des
gènes dont le nombre exact et la localisation demeurent inconnus.
Une personne atteinte du syndrome a une probabilité de 50% de
transférer les gènes à ses enfants. Les personnes portant en eux ce
bagage génétique ne développent cependant pas nécessairement le
syndrome de Gilles de la Tourette. Les femmes possédant cette
vulnérabilité auraient 30% de chance de ne développer aucun symptôme
alors que seulement 1% des hommes ne démontreraient aucun signe du
désordre. Ces données expliquent pourquoi trois à quatre fois plus
d'hommes seraient atteints.
Les gènes, lorsqu'ils sont transmis d'une génération à l'autre,
peuvent produire des symptômes différents chez les membres d'une
même famille. Certaines personnes ne développeront que des tics
mineurs ou encore des comportements obsessionnels/compulsifs et la
présence des tics sera plutôt secondaire. On note encore une fois
des différences entre les hommes et les femmes, les hommes étant
plus susceptibles de développer des problèmes de comportement et des
tics moteurs alors que les femmes développent plus fréquemment des
symptômes obsessionnels/compulsifs et de la coprolalie.
Le
facteur génétique n'est cependant pas le seul facteur en cause dans
le SGT puisque chez 10 à 15% des patients aucune prédisposition
familiale n'a pu être établie.


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