Origine

En 1810, Bouteille fit une première description d'une maladie des tics qu'il appela "pseudo choréa". Itard en 1825 décrivit le premier cas de tics et de coprolalie observé; mais c'est en 1885 qu'un neurologue de l'Hôpital de la Salpètrière à Paris, Georges Gilles de la Tourette décrivit les symptômes de la Marquise de Dampierre ainsi que ceux de neuf autres cas présentant à peu près le même tableau clinique (tics moteurs, tics vocaux, obsessions/compulsions et comportements étranges). Après plusieurs années de recherche, il en déduisit que la pseudo choréa était un dysfonctionnement neurologique potentiellement héréditaire et donna son nom à cette entité syndromique (SGT).  

Exemples de personnes atteintes    

L'empereur romain Claude, le tsar Pierre Le Grand, le musicien Mozart, l'écrivain André Malraux ne sont que quelques-uns de ceux qui auraient été atteints. En effet, grâce aux nombreuses biographies écrites sur eux, il devient possible d'identifier certains symptômes du syndrome de la Tourette. Beaucoup plus près de nous, Jim Eisenreich, le joueur de base-ball pour les Royals de Kansas City est lui aussi atteint.

 

Qu'est-ce que le syndrome de la Tourette?

C'est un trouble neurologique présentant un désordre du mouvement caractérisé principalement par des tics moteurs et vocaux involontaires, simples ou complexes, stéréotypés, d'intensité variable, qui se développent durant l'enfance et qui peuvent persister toute la vie. Divers symptômes, tels que les obsessions/compulsions et l'hyperactivité y sont fréquemment associés. Il s'agit donc d'un désordre neurocomportemental à caractère nettement organique dont la symptomatologie reste à la limite entre les maladies neurologiques et psychiatriques.
Bien qu'il fut décrit par Georges Gilles de la Tourette en 1885, ce syndrome ne fait véritablement l'objet d'étude que depuis la découverte, en 1961, de l'efficacité des neuroleptiques sur les symptômes cliniques du SGT. Il est encore peu connu et mal diagnostiqué, c'est pourquoi le nombre de personnes atteintes dans la population varie d'une étude à l'autre. Les dernières données indiquent qu'une personne sur 2000 serait atteinte par ce syndrome et ce chiffre passe à 1/200 si l'on inclut toutes les formes de tics moteurs chroniques et les manifestations mineures de ce désordre neurologique.
Les chercheurs ne sont pas encore arrivés à établir la cause exacte de la maladie. Cependant, les recherches, souvent élaborées à partir de l'observation de cas, présentent plusieurs explications de celle-ci. Le dérèglement biochimique du cerveau, causé par une activité accrue du système dopaminergique, est l'hypothèse la plus souvent avancée. L'efficacité de certains neuroleptiques pour atténuer les tics et l'augmentation de ces derniers sous l'effet des stimulants ont contribué à valider cette hypothèse. Cependant l'analyse des réactions à divers médicaments semble établir que le système dopaminergique n'est pas seul en cause. Les études des métabolites du liquide céphalo-rachidien indiquent l'importance d'autres neurotransmetteurs tels la sérotonine, la noradrénaline, l'acétylcholine et les acides gamma dans le développement et la symptomatologie du SGT.

 

Facteurs génétiques

Les premières recherches sur le facteur héréditaire de la maladie ont été motivées par l'importance du nombre de cas observés dans une communauté mennonite de l'Alberta. Aujourd'hui encore, une importante portion des fonds consentis à la recherche par la Fondation canadienne du syndrome de la Tourette sert à financer l'étude des facteurs génétiques de la maladie.
Les recherches effectuées indiquent que le SGT est produit par des gènes dont le nombre exact et la localisation demeurent inconnus. Une personne atteinte du syndrome a une probabilité de 50% de transférer les gènes à ses enfants. Les personnes portant en eux ce bagage génétique ne développent cependant pas nécessairement le syndrome de Gilles de la Tourette. Les femmes possédant cette vulnérabilité auraient 30% de chance de ne développer aucun symptôme alors que seulement 1% des hommes ne démontreraient aucun signe du désordre. Ces données expliquent pourquoi trois à quatre fois plus d'hommes seraient atteints.
Les gènes, lorsqu'ils sont transmis d'une génération à l'autre, peuvent produire des symptômes différents chez les membres d'une même famille. Certaines personnes ne développeront que des tics mineurs ou encore des comportements obsessionnels/compulsifs et la présence des tics sera plutôt secondaire. On note encore une fois des différences entre les hommes et les femmes, les hommes étant plus susceptibles de développer des problèmes de comportement et des tics moteurs alors que les femmes développent plus fréquemment des symptômes obsessionnels/compulsifs et de la coprolalie.

Le facteur génétique n'est cependant pas le seul facteur en cause dans le SGT puisque chez 10 à 15% des patients aucune prédisposition familiale n'a pu être établie.